Lambert-Eaton-Myasthenes Syndrom – LEMS

Wann ist rasche medizinische Hilfe nötig?

Neue oder rasch zunehmende Probleme beim Atmen, Schlucken oder Abhusten müssen dringend medizinisch beurteilt werden.

Bei akuter Atemnot, Erstickungsgefahr, Bewusstseinsstörung oder schwerer rascher Verschlechterung: 112 anrufen.

Eine plötzlich deutlich schlechtere Gehfähigkeit oder neue ausgeprägte Schwäche sollte ebenfalls zeitnah mit dem Behandlungsteam besprochen werden.

Was ist LEMS?

LEMS steht für Lambert-Eaton-Myasthenes Syndrom. Es ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der die Nervenendigung zu wenig Botenstoff für die Muskelaktivierung freisetzt.

Häufig fällt zuerst eine körpernahe Schwäche der Beine auf: Aufstehen, Treppensteigen oder längeres Gehen werden schwerer. Auch Arme, Augen-, Sprech- oder Schluckmuskeln können beteiligt sein.

Welche Beschwerden sind typisch?

Neben Muskelschwäche können verminderte Reflexe auffallen. Häufig beteiligt sich das autonome Nervensystem. Möglich sind beispielsweise:

trockener Mund,
Verstopfung,
Erektionsstörungen,
Schwindel beim Aufstehen.

Manche Betroffene erleben, dass eine Bewegung nach einigen Wiederholungen kurzzeitig leichter gelingt. Diese Fazilitation ist ein Hinweis, aber kein Selbsttest und kein Beweis für LEMS.

Bedeutet LEMS automatisch Krebs?

Nein. LEMS kann ohne Tumorerkrankung auftreten. Es kann aber auch eine Begleiterscheinung einer Krebserkrankung sein, besonders eines kleinzelligen Lungenkarzinoms.

Deshalb gehört eine strukturierte Tumorsuche zur Diagnostik. Wenn anfangs kein Tumor gefunden wird, können abhängig vom persönlichen Risiko weitere Kontrollen notwendig sein. Das bedeutet nicht, dass später zwingend Krebs festgestellt wird.

Rauchen, Alter, Beschwerden und Befunde fließen in die persönliche Planung ein. Welche Untersuchungen in welchen Abständen sinnvoll sind, legt das Behandlungsteam fest.

Wie wird LEMS diagnostiziert?

Die Diagnose verbindet das typische Beschwerdemuster mit der neurologischen Untersuchung. Elektrische Untersuchungen prüfen, wie sich die Muskelantwort bei wiederholter oder schneller Nervenreizung verändert.

Antikörper gegen bestimmte Kalziumkanäle können die Diagnose unterstützen. Ein Laborwert allein entscheidet jedoch nicht. Zusätzlich werden ähnliche Ursachen wie Myasthenia gravis, Muskelerkrankungen oder andere Nervenerkrankungen abgegrenzt.

Kalziumkanäle und Fazilitation

Genauer erklärt

Damit eine Nervenendigung Acetylcholin freisetzt, muss Kalzium in die Zelle einströmen. Bei LEMS richten sich häufig Antikörper gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle. Dadurch wird weniger Acetylcholin freigesetzt und das Muskelsignal schwächer.

Bei mehreren rasch aufeinanderfolgenden Signalen kann vorübergehend mehr Kalzium in der Nervenendigung verfügbar sein. Die Muskelantwort kann dann kurzfristig zunehmen. Dieser Mechanismus erklärt die Fazilitation, ersetzt aber keine fachärztliche Untersuchung.

Wie wird LEMS behandelt?

Die Behandlung richtet sich nach Ursache, Beschwerden und Begleiterkrankungen. Sie kann die Signalübertragung unterstützen und bei Bedarf die fehlgeleitete Immunreaktion beeinflussen.

Bei tumorassoziiertem LEMS ist die Behandlung der Krebserkrankung ein zentraler Bestandteil. Nicht jede Therapie eignet sich für jede Person; Wirkung, Nebenwirkungen und mögliche Wechselwirkungen werden fachärztlich überwacht.

Physio- und Ergotherapie, Hilfsmittel und ein sinnvoll eingeteilter Alltag können zusätzlich unterstützen. Medikamente oder Belastung sollen nicht eigenständig aufgrund allgemeiner Informationen verändert werden.

Fragen für das nächste Arztgespräch

Welche Befunde sichern bei mir LEMS und welche ähnlichen Erkrankungen wurden ausgeschlossen?
Wie ist meine persönliche Tumorsuche aufgebaut und wann sind Kontrollen vorgesehen?
Welche Behandlung soll bei mir Kraft und Alltag verbessern?
Welche neuen Atem-, Schluck- oder autonomen Beschwerden soll ich sofort melden?

Verlauf, Heilbarkeit und Aussichten

Verlauf: Das Lambert-Eaton-Myasthenes Syndrom (LEMS) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der die Signalübertragung vom Nerv zum Muskel gestört ist. Typisch sind eine vor allem rumpfnahe Muskelschwäche, abgeschwächte Reflexe und sogenannte autonome Beschwerden wie trockener Mund oder Störungen der Schweißregulation. Die Schwäche beginnt häufig an den Beinen und kann sich auf weitere Muskelgruppen ausbreiten. Wichtig ist die Unterscheidung zwischen einem LEMS ohne nachweisbaren Tumor und einem paraneoplastischen LEMS, das als Begleiterkrankung eines Tumors auftritt, besonders bei kleinzelligem Lungenkrebs.

Heilbarkeit und Behandlung: Eine Behandlung, die das LEMS zuverlässig und dauerhaft beseitigt, gibt es derzeit nicht. Amifampridin kann die gestörte Signalübertragung verbessern und damit die Muskelschwäche lindern. Reicht dies nicht aus, können Immuntherapien die Krankheitsaktivität vermindern. Bei tumorassoziiertem LEMS steht zusätzlich die wirksame Behandlung des Tumors im Mittelpunkt; dadurch können sich auch neurologische Beschwerden bessern. Eine Tumorheilung, eine Remission der Krebserkrankung und eine Kontrolle des LEMS sind jedoch unterschiedliche Ergebnisse. Das LEMS kann auch nach erfolgreicher Tumortherapie fortbestehen.

Lebenserwartung beziehungsweise Aussichten: Eine gemeinsame Überlebenszahl für alle Menschen mit LEMS wäre irreführend. Aktuelle Übersichtsarbeiten beschreiben für die nicht tumorassoziierte Form eine normale Lebenserwartung. Bei tumorassoziiertem LEMS wird die Gesamtprognose dagegen vor allem durch Art, Stadium und Behandelbarkeit des zugrunde liegenden Tumors bestimmt. Deshalb wird hier keine gemeinsame Lebenszeitkennzahl angegeben. Für die individuelle Aussicht sind außerdem die Schwere der Muskelschwäche, Begleiterkrankungen sowie das Ansprechen auf die symptomatische und immunologische Behandlung wichtig.

Quellen und Prüfhinweise

Ergänzende Quellen für „Verlauf, Heilbarkeit und Aussichten“ geprüft: 6. September 2026.

Quellen geprüft: 20.08.2026