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Informationen zum Begriff
Verständlich erklärt
Das hereditäre Angioödem ist eine seltene erbliche Erkrankung, bei der wiederholt tiefer liegende Schwellungen von Haut oder Schleimhäuten auftreten. Bei den häufigsten Formen fehlt der sogenannte C1-Esterase-Inhibitor oder funktioniert nicht richtig. Dadurch wird unter anderem zu viel des Botenstoffs Bradykinin gebildet. Diese Form der Schwellung entsteht deshalb über einen anderen Mechanismus als eine typische allergische Reaktion.
Verwandte Krankheitsbilder
Allergisches beziehungsweise histaminvermitteltes Angioödem: Kann ähnlich aussehen, beruht aber auf einem anderen Mechanismus und tritt häufiger zusammen mit Nesselsucht auf.
Erworbenes Angioödem: Ähnliche Beschwerden ohne erbliche Ursache.
HAE mit normalem C1-Inhibitor: Seltenere Formen des hereditären Angioödems, bei denen C1-Inhibitor-Menge und -Funktion normal sein können.
Häufige Symptome
Schwellungen von Händen, Füßen, Gesicht oder Genitalbereich
Starke krampfartige Bauchschmerzen durch Schwellungen der Darmwand
Schwellungen im Bereich von Zunge, Rachen oder Kehlkopf
Typischerweise keine Nesselsucht
Allgemeiner Verlauf
Attacken können spontan oder nach unterschiedlichen Auslösern auftreten und unterscheiden sich stark in Häufigkeit und Schwere. Weil die Erkrankung Bradykinin-vermittelt ist, unterscheidet sich auch ihre Behandlung wesentlich von der klassischen Allergiebehandlung. Schwellungen von Zunge, Rachen oder Kehlkopf können die Atemwege bedrohen und sind ein medizinischer Notfall.
Medizinische Einordnung
Kontrollbedürftig / mit Ärzt:innen besprechen.
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